La sindrome orticaria-angioedema è una affezione comune le cui reali dimensioni epidemiologiche sono mal definite e verosimilmente sottostimate. A rendere tuttora sconosciuta l’esatta prevalenza e l’incidenza di questa malattia hanno contribuito le caratteristiche cliniche di fugacità, la guarigione senza sequele e l’automedicazione effettuata dai pazienti nei casi in cui le manifestazioni cutanee risultino di minima entità. E’ quindi nozione non dimostrata, anche se diffusa, ritenere che circa il 15-20% della popolazione generale ha avuto o avrà almeno un episodio di orticaria nell’arco della propria vita. Sulla base della sua evoluzione clinica l’orticaria viene classificata in acuta e cronica, quest’ultima caratterizzata da una durata superiore alle sei-otto settimane. Alcuni autori distinguono anche una forma “recidivante” quando i periodi asintomatici sono più lunghi rispetto alle poussées. Le orticarie croniche possono durare molti anni, in media da tre a cinque; nel 40% dei casi le eruzioni cutanee persistono più di sei mesi e nel 20% dei casi sono ancora presenti a venti anni dall’esordio. La forma acuta interessa prevalentemente i bambini e i giovani adulti, mentre la cronica, che costituisce circa il 25% di tutte le orticarie, predilige individui di sesso femminile di media età. Il pomfo è la lesione cutanea patognomonica dell’orticaria; pruriginoso e di colorito rosa pallido, con dimensioni da pochi millimetri a diversi centimetri di diametro, é secondario ad edema e vasodilatazione del derma superficiale. Le lesioni, che si risolvono di regola con restitutio ad integrum, possono essere localizzate, diffuse o confluenti, con durata variabile, comunque inferiore alle 24 ore. L’angioedema si differenzia per la sua localizzazione nel derma profondo e tessuto sottocutaneo: dove la ridotta presenza di mastociti e terminazioni nervose sensitive lo rende generalmente non pruriginoso, ma a volte urente o doloroso. L’orticaria può interessare qualsiasi parte della superficie cutanea, mentre l’angioedema colpisce prevalentemente il volto, il cavo orale, i genitali, le regioni palmari e plantari. Circa la metà dei pazienti presenta come unica manifestazione cutanea l’orticaria, il 10% solo l’angioedema, mentre nel 40% dei casi le due espressioni cliniche coesistono. L’assenza della componente angioedematosa appare condizionare favorevolmente la storia naturale della malattia. L’eziologia della sindrome orticaria-angioedema è molteplice e spesso a patogenesi multifattoriale. L’evento finale comune è rappresentato dalla degranulazione mastocitaria che può essere determinata da una complessa interazione di meccanismi sia immunologici che extraimmunologici. In circa il 30% dei casi di orticaria acuta e fino al 70% dei casi di orticaria cronica l’eziologia rimane sconosciuta, tanto da ricorrere alla definizione di forma “idiopatica”. Le forme acute a patogenesi non immunologica sono le più frequenti e rappresentano circa l’80% di tutte le orticarie; tra le cause scatenanti principali ricordiamo l’assunzione di farmaci (soprattutto FANS) o l’eccessiva ingestione di alimenti contenenti istamina o sostanze “istamino-liberatrici” (pesce azzurro, crostacei, albume, fragole, cioccolata…). In altri casi la sindrome orticaria-angioedema è associata ad affezioni quali patologia focale (dentaria, tonsillare, uro-genitale,…), infestazioni parassitarie (Giardia, Ossiuri,…) e a malattie virali (HBV, HAV, EBV…), spesso non chiaramente identificate che sono all’origine di processi acuti soprattutto nei bambini.
