Novembre 2006


La sindrome di Sjögren (SS) è una malattia autoimmune caratterizzata da infiammazione cronica delle ghiandole esocrine (esocrinopatia autoimmune), in particolare delle ghiandole salivari e lacrimali, con successiva secchezza orale ed oculare. E’ una connettivite sistemica, con diverse possibili manifestazioni ghiandolari ed extraghiandolari. Si associa a linfoproliferazione B non neoplastica, con produzione di autoanticorpi e aumentato rischio di sviluppare un linfoma (circa 40 volte superiore rispetto alla popolazione generale; e cioè in circa il 5% dei pazienti nel follow-up). La malattia è presente in tutto il mondo, colpisce il sesso femminile molto più spesso (> 90% dei casi), in genere donne tra i 40 e i 60 anni. La prevalenza è di circa lo 0.1-1% in diversi studi. La SS può presentarsi in forma isolata (SS primaria) o associata ad altre malattie autoimmuni, quale tireopatia autoimmune, connettiviti sistemiche, artrite reumatoide, e altre (Tabella 1).

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L’orticaria è generalmente considerata come un gruppo eterogeneo di malattie/disordini/condizioni che condividono un distinto pattern di reazione cutanea, cioè lo sviluppo di lesioni cutanee orticarioidi. L’ampia diversità ed il numero di differenti sottotipi di orticaria che sono stati identificati riflette, almeno in parte, la comprensione sempre crescente delle cause e dei fattori scatenanti dell’orticaria ed i meccanismi molecolari e cellulari coinvolti nella patogenesi. Lo scopo di queste linee guida è quello di fornire una definizione ed una classificazione aggiornate dell’orticaria facilitando così l’interpretazione di dati divergenti provenienti da diversi centri riguardo le cause scatenanti e la risposta terapeutica dei sottotipi di orticaria. Inoltre, queste guide linea forniscono raccomandazioni per gli approcci diagnostici nei comuni sottotipi di orticaria.

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